Priony - nazwa pochodzi od „białkowej zakaźnej cząstki” - były wielką wiadomością w latach 80., kiedy stało się jasne, że białka te powodują choroby. Ale ponad 30 lat po ich odkryciu wciąż je rozgryzamy.
powiązana zawartość
- Czy migotanie światła może pomóc w leczeniu choroby Alzheimera?
- Instrumenty medyczne rozprzestrzeniają śmiertelną chorobę mózgu wśród pacjentów chirurgicznych
- Wrony jedzące mózg mogą pomóc w rozprzestrzenianiu chorób prionowych
Tego dnia w 1997 roku amerykański biolog Stanley B. Prusiner otrzymał Nagrodę Nobla w dziedzinie medycyny za odkrycie prionów, „zupełnie nowego gatunku czynników wywołujących choroby”, zgodnie z słowami komitetu Nobla. Ale chociaż prace Prusinera rozpoczęły się w 1972 r., Do 2017 r. Nadal rozumiemy tylko priony.
Prawdopodobnie słyszałeś o tych zakaźnych białkach w kontekście chorób mózgu, takich jak choroba szalonych krów (nazwa techniczna: gąbczasta encefalopatia bydła). Ludzie mogą również zapadać na choroby prionowe, takie jak choroba Creutzfeldta-Jacoba i rzadki Kuru, które zostały przekazane przez zwyczaj ludu Fore, że jedzą swoich zmarłych w ramach rytuałów pogrzebowych. Choroby te, które są wspólnie znane jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste, są tylko najlepiej rozumianą częścią obrazu prionu.
„Priony to zniekształcone wersje normalnych białek znajdujących się w mózgu ludzi i zwierząt oraz w innych tkankach” - wyjaśnia Prion Research Center z Colorado State University. „Te zniekształcone („ nieprawidłowo sfałdowane ”) białka uszkadzają komórki mózgowe, prowadząc do śmiertelnych demencji podobnych do chorób Alzheimera i Parkinsona u ludzi”.
Kiedy normalne białka w twoim mózgu - z jakiegoś powodu, który nie jest w pełni zrozumiany - źle się fałdują, „zamieniają się w zakaźne patogeny, które rekrutują inne priony, z którymi się stykają, grupując się w grudki, które uszkadzają inne komórki i ostatecznie powodują pękanie samego mózgu w dół ”, pisze Fiona MacDonald dla ScienceAlert .
„... Mówiąc technicznie, białka nie powinny być w stanie zarażać innych białek - w końcu nie są żywe - a naukowcy nigdy tak naprawdę nie byli w stanie wyjaśnić zachowania prionów - stąd ich reputacja najdziwniejszych cząsteczek na świecie, " ona pisze.
Nie tylko priony nie są żywe (i nie zawierają DNA), mogą przetrwać gotowanie, leczenie środkami dezynfekującymi i mogą infekować inne mózgi wiele lat po przeniesieniu do skalpela lub innego narzędzia.
Wciąż próbujemy dowiedzieć się, w jaki sposób normalne białka rozkładają się w priony i co je powoduje, chociaż w ostatnich latach nastąpił szereg postępów. Wśród nich choroby Alzheimera i Parkinsona zostały niedawno powiązane z prionami. Naukowcy zasugerowali, że te choroby mózgu są powodowane przez podobne fałdowanie białek i zasugerowano, że należy je nazwać chorobami „prionoidowymi” - podobnymi do TSE, ale nieprzenośnymi (o których wiemy).
Dzisiaj badanie prionów jest fascynującą gałęzią medycyny, ale fakt, że ktoś w ogóle znalazł priony, jest niesamowity. Kiedy Prusiner zaczął nad nimi pracować, ustalono, że Creutzfeldt-Jakob, kuru i choroba owiec zwana trzęsawką mogą być przenoszone przez zainfekowane mózgi, ale nikt nie wiedział, co je spowodowało. Izolowanie jednego białka, które wydawało się być winowajcą, zajęło mu dziesięć lat; jeszcze dłużej zajęło osiągnięcie jakiegokolwiek naukowego konsensusu. Prusiner jest teraz dyrektorem Instytutu Chorób Neurogeneracyjnych na Uniwersytecie Kalifornijskim w San Francisco. Nadal pracował nad chorobami prionowymi.
